- Nom de l'ERN : ERN Lung
- Nom du coordinateur CHL : Dr Gil Wirtz
- Service d'affiliation : Service de pneumologie
- Tél. du secrétariat : +352 4411 6199
1. Qu'est-ce que l'ERN Lung ?
ERN Lung assure et coordonne la prise en charge des maladies pulmonaires rares avec 5 sous-filières :
- ERN-Lung Hypertension arterielle pulmonaire (Dr Wirtz Gil)
- ERN-Lung Pathologies interstitielles (Dr Wirtz Gil, Dr Renel Brian)
- ERN-Lung bronchectasies et mucoviscidose (Dr Sieren)
- ERN-Lung + ERN-neuro Hôpital de jour des pathologies neuro-musculaires (Dr Wirtz, Dr Renel, Dr Kerschen)
- Autres maladies rares pulmonaires
2. Quelles pathologies sont prises en charges au sein de l'ERN Lung ?
- a) ERN-Lung Hypertension artérielle pulmonaire :
Le service de pneumologie assure en collaboration avec l’équipe de cardiologie la prise en charge et le suivi des patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire du Groupe 1. Un bilan exhaustif, qui inclut un cathétérisme du cœur droit, sera réalisé par notre équipe et nous assurons le suivi sur le long terme des patients sous traitement, incluant les prostacyclines invasives. En 2025 nous avons assuré le suivi spécialisé de 60 patients sous thérapie spécifique. Une infirmière coordinatrice maladies rares assure le follow up paramédical des patients. La prise en charge de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique est organisée en collaboration avec les Hôpitaux universitaires de Erasme à Bruxelles.
- b) ERN-Lung pathologies interstitielles :
Le service de pneumologie réalise la mise au point des pathologies interstitielles pulmonaires et assure le suivi des patients. Les dossiers sont discutés en collaboration pluridisciplinaire avec les autres ERN, surtout en cas de chevauchement avec des pathologies auto-immunes. Nous travaillons en collaboration étroite avec les Hôpitaux Universitaires de Nancy, Strasbourg et Saint-Luc pour leur expertise en cryobiopsies et certains dossiers seront discutés lors des réunions multidisciplinaires universitaires. Nous assurons la prise en charge et le suivi sur le long terme des patients traités par anti-fibrosants.
- c) ERN-Lung et mucoviscidose et bronchectasies :
Le suivi transversal de l’enfance à l’adulte des patients atteints de mucoviscidose est assuré par les pédiatres puis par l’équipe de pneumologie adulte du CHL. Nous assurons la prise en charge du dépistage, au diagnostic jusqu’aux suivi et traitement sur le long terme.
- d) Hôpital de jour neuro-musculaire :
En collaboration avec l’équipe de neurologie, de rééducation fonctionnelle, des soins palliatifs et de l’ALAN, nous organisons mensuellement un hôpital de jour neuromusculaire permettant une prise en charge centralisée et pluridisciplinaire des patients. Dans le cadre de cette filière nous suivons surtout les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique et maladies apparentées ainsi que certaines myopathie rares
- e) Autres maladies rares :
Maladies kystiques pulmonaires (exemple syndrome de Birt Hogg Dubbe), vascularites auto-immunes avec atteinte pulmonaire, Maladie de Rendu-Osler….
3. L'ERN au CHL
- a) ERN - Hypertension artérielle pulmonaire :
Le coordinateur de la filière de soins est le Dr Wirtz. En 2025, 60 patients sont suivis pour HTAP sous thérapie spécifique. La cardiologue référente dans la filière de soins est Dr Sow. Le suivi paramédical est assuré par l’infirmière coordinatrice maladies rares Sonia Pinto.
- b) ERN- pathologies interstitielles :
La prise en charge de pathologies interstitielle est organisée par les différents médecins du service de pneumologie. Dans certains cas des examens spécifiques, comme par exemples les cryobiopsies sont organisés en collaboration avec les hôpitaux universitaires en France ou Belgique. Les dossiers sont systématiquement discutés en réunion de concertation pluridisciplinaire locale ou internationale pour statuer sur la meilleure prise en charge thérapeutique.
- c) ERN – mucoviscidose et bronchectasies :
Le coordinateur de la filière de soins est le Dr Sieren pour les patients adultes et Dr Charatsi pour les enfants. La période de transition est assurée au décours de consultations communes de transition. Le service inclut ses patients dans le régistre européen de la European Cystic Fibrosis Society. Le suivi des thérapies spécifiques et discuté systématiquement au décours des réunions pluridisciplinaires.
- d) ERN Lung et ERN Neuro Hôpital de jour neuro-musculaire :
L’inclusion dans le suivi pluridisciplinaire peut être faite par le service de pneumologie et par le service de neurologie du CHL. Le médecin coordinateur de la filière de soins est le Dr Kerschen. Les HDJ neuro-musculaires sont organisés mensuellement au décours d’une demi-journée d’hospitalisation les vendredis matin. L’infirmière coordinatrice de la filière neuro-musculaire est Laura Miron.
4. Le réseau à travers l'Europe
- Discussions pluridisciplinaires HTAP avec Hôpital universitaire Erasme : +/- 5 dossiers/an
- Cryobiopsies organisées en collaboration avec les hôpitaux Universitaires en France et Belgique +/- 3/an
- Discussion staff pluridisplinaires pathologies interstitielles (Saint-Luc, réseau Fai2R, CHU Strasbourg) +/- 5 dossiers/an
- Régistre européen de la European Cystic Fibrosis Society
5. Les projets futurs
Augmentation de la collaboration internationale avec d’autres centres
6. Communication
Etes-vous un professionnel de santé et souhaitez-vous être tenu informés des formations/journées à thème à venir dans le cadre de cet ERN ? Vous pouvez en informer notre secrétariat à l’adresse ernlung@chl.lu pour être ajouté à la mailing list.
