L’hémostase est un pan de l’hématologie bénigne qui étudie le système de coagulation. Les pathologies de l’hémostase peuvent consister soit en des diathèses hémorragiques, soit en des thrombophilies.
- Les diathèses hémorragiques sont des pathologies dans lesquelles un ou plusieurs facteurs de coagulation, nécessaires à la formation des caillots, sont déficients ou absents. Ces maladies résultent soit en des saignements lors de challenges hémostatiques, ou dans les cas les plus sévères en des hémorragies spontanées. Les pathologies les plus rencontrées sont les différents types de maladie de von Willebrand, les Hémophilies A et B (déficit en facteur VIII ou IX de la coagulation), les déficits rares (Facteur VII, XI, XIII) et les thrombopathies (déficit d’agrégation ou d’activation des plaquettes). Toutes ces pathologies peuvent représenter une difficulté lors de la réalisation de certains actes techniques (chirurgie, accouchements, actes invasifs). Le service d’hématologie prend en charge ces patients et conseille le chirurgien ou l’anesthésiste sur la manière de supplémenter en facteur déficient afin d’éviter des hémorragies per-procédurales. De même, le service d’hématologie assure le suivi de ces patients dans le post-opératoire immédiat afin d’éviter des saignements à retardement.
- Les thrombophilies sont des états cliniques où il existe un risque thrombotique accru. Il peut s’agir d’états acquis, (comme lors d’un syndrome des antiphospholipides) ou héréditaires (déficit en protéine C, S antithrombine III facteur V Leyden, mutation du gène de la prothrombine...). Typiquement, les patients se présentent avec une maladie thromboembolique veineuse spontanée. La question est celle de l’anticoagulation à long terme. La réalisation d’un bilan de thrombophilie peut renforcer la décision d’une anticoagulation à long terme. De même la présence chez un patient d’un facteur de risque de thrombopholie doit faire poser la question de l’éviction de certains médicaments (on pense en particulier aux pilules oestroprogestatives chez des patientes ayant des antécédents familiaux de maladie thromboembolique).